Associazione Malattie Autoimmuni e Reumatologiche - ODV

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AREA PATOLOGIE > Arterite di Takayasu

Arterite di Takayasu

A cura della:

Dott.ssa Catia Anedda

Medico Reumatologo

Indice dei Contenuti

Definizione

L’arterite di Takayasu, detta anche malattia senza polsi, è una vasculite cronica granulomatosa che colpisce più spesso l’aorta e i suoi rami principali, interessando la parete del vaso in tutto il suo spessore. Colpisce prevalentemente il sesso femminile (rapporto femmine: maschi = 8:1) soprattutto nell’età compresa tra i 15 e i 40 anni. Nonostante ci siano dei dati su una maggiore incidenza della malattia in Giappone e nel sud-est asiatico rispetto all’Europa, l’esatta frequenza non è nota a causa della rarità della malattia stessa e della difficoltà nella diagnosi.

La causa della malattia è sconosciuta. Nelle fasi iniziali il processo infiammatorio è caratterizzato dalla presenza, nelle parte esterna della parete dei vasi arteriosi, di lesioni granulomatose costituite da infiltrati di cellule infiammatorie (soprattutto globuli bianchi come i linfociti, i monociti e i polimorfonucleati); nelle fasi più avanzate invece tale infiltrato è poco rappresentato ma le cellule infiammatorie viste sopra, producendo alcune sostanze chiamate fattori di crescita, stimolano la iperplasia della parete dei vasi, cioè un loro aumento di spessore, con conseguenti restringimenti e impedimento a un normale flusso di sangue negli stessi vasi.

Sintomi

All’esordio della malattia sono presenti solamente dei sintomi non specifici come dolori muscolari e articolari, febbre, dimagramento. Quando invece la malattia è più avanzata i sintomi sono in rapporto alla localizzazione del processo infiammatorio e dipendono dall’insufficienza vascolare del tratto di vaso interessato, cioè a una ridotta capacità dell’arteria di condurre il sangue; ci saranno perciò una ridotta forza muscolare, una assenza o ridotta ampiezza del polso radiale a uno o entrambi gli arti superiori (riduzione della forza di pulsazione delle arterie interessate), disturbi ischemici alle dita delle mani (minore flusso di sangue alle mani con pallore degli arti, eccetera), sincope (perdita di coscienza), convulsioni, ischemia cerebrale (episodi cioè causati dal ridotto flusso ematico cerebrale), disturbi visivi, angina pectoris (dolore improvviso al petto), ipertensione arteriosa.

Diagnosi

La diagnosi è quindi soprattutto clinica, mentre le alterazioni delle analisi ematochimiche riguardano fondamentalmente un aumento degli indici di infiammazione (VES, PCR) e dei globuli bianchi, principalmente i neutrofili, un’anemia, un’ipergammaglobulinemia. Per quanto riguarda gli esami strumentali l’angiografia è sicuramente quello di maggiore importanza, poiché mostra a carico dei tratti colpiti i classici restringimenti (stenosi) o più raramente le dilatazioni (formazioni aneurismatiche); possono risultare utili anche l’ecografia, la TC e la RM.

Terapia

I farmaci cortisonici a dosaggio medio-alto sono nella maggior parte dei casi in grado di arrestare il processo vasculitico. Tra i farmaci di fondo viene utilizzato con successo il methotrexate (in genere associato ai cortisonici), mentre la ciclofosfamide viene usata nei casi in cui non vi è risposta allo steroide. Attualmente si sta valutando la risposta ai nuovi farmaci biologici anti-TNF.

Criteri classificativi ACR (1990)

  • Età di esordio inferiore ai 40 anni
  • Claudicatio delle estremità soprattutto superiori
  • Ridotta pulsatilità delle arterie brachiali
  • Differenza della pressione arteriosa sistolica tra le due braccia >10mmHg
  • Soffi vascolari a livello di arterie succlavie o aorta addominale
  • Alterazioni radiografiche (restringimenti o occlusioni dell’aorta o dei suoi rami principali)

Per poter porre diagnosi di arterite di Takayasu devono essere presenti almeno 3 di questi criteri.

Criteri di Scharma (1996)

  • Criteri maggiori
    • Lesioni caratteristiche a livello dell’arteria succlavia sinistra
    • Lesioni caratteristiche a livello dell’arteria succlavia destra
    • Segni e sintomi devono essere presenti da almeno un mese
  • Criteri minori
    • Aumento della VES
    • Ipertensione arteriosa
    • Insufficienza aortica
    • Lesioni all’arteria polmonare
    • Lesioni alla carotide comune sinistra
    • Lesioni all’aorta addominale
    • Lesioni ai tronchi brachiocefalici o all’aorta toracica discendente
    • Lesioni alle arterie coronarie

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