Associazione Malattie Autoimmuni e Reumatologiche - ODV

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AREA PATOLOGIE > Malattia di Behcet

Malattia di Behcet

A cura della:

Dott.ssa Catia Anedda

Medico Reumatologo

Indice dei Contenuti

Definizione

La malattia di Behçet è una vasculite che colpisce più frequentemente il sesso maschile intorno ai 20-30 anni. È più diffusa in alcune aree geografiche come la Turchia e il Giappone.

La causa di tale malattia non è nota anche se numerosi virus, batteri o sostanze alimentari sembrerebbero in grado di scatenarla attraverso meccanismi immunologici (interagendo cioè con il sistema immunitario).

I danni più importanti si riscontrano a carico dei piccoli vasi (arterie e vene di piccolo calibro) nelle pareti dei quali ritroviamo delle cellule infiammatorie (globuli bianchi come linfociti e monociti) e delle zone di necrosi.

Sintomi

Generalmente la malattia esordisce con ulcere ricorrenti del cavo orale e dei genitali associate ad interessamento oculare come iridociclite cioè l’infiammazione dell’iride e del corpo ciliare (strutture che costituiscono l’occhio), cheratite (lesioni della cornea), cataratta (lesioni del cristallino), glaucoma (ipertensione oculare).

In una minoranza di casi (10-25%) possono esservi delle manifestazioni neurologiche quali meningiti, paralisi dei nervi cranici, ipertensione cerebrale. In oltre la metà dei casi si ha un coinvolgimento articolare con comparsa di artralgie (dolori a carico delle articolazioni) o di vere e proprie artriti (articolazioni dolenti, gonfie, rosse e calde); in genere il numero di articolazioni coinvolte è basso e vengono interessate soprattutto le articolazioni degli arti inferiori (ginocchia, caviglie).

Può esserci anche un coinvolgimento dell’apparato gastroenterico con comparsa di vomito, dolore addominale e diarrea.

Diagnosi

La diagnosi è fondamentalmente basata sulla clinica (sintomi e visita del paziente) e sulle alterazioni caratteristiche presenti negli esami del sangue come: aumento di VES e PCR e degli immunocomplessi.

Terapia

I farmaci maggiormente usati in questa malattia sono i corticosteroidi a dosi molto variabili in rapporto alla gravità e all’estensione della vasculite. I farmaci immunosoppressori, come la ciclosporina A o l’azatioprina devono essere somministrati quanto prima per evitare le complicanze. Può essere utilizzata anche la colchicina.

Criteri diagnostici

  • Ulcere (afte) orali ricorrenti
  • Ulcere genitali
  • Uveite anteriore e/o posteriore (interessamento oculare)
  • Infiammazione cutanea (pseudo-follicolite, lesioni papulo-pustolose o acneiformi)
  • Pathergy test* o vasculite cerebrale o flebite

Il pathergy test: consiste nel pungere con un ago sterile una zona di cute integra (generalmente avambraccio) facendo penetrare l’ago per circa 5mm; il test viene considerato positivo se compaiono, nella zona di puntura, papule eritematose di dimensioni superiori a 2mm. La lettura viene eseguita a 48 ore di distanza.

Per poter porre diagnosi di malattia di Behçet deve essere obbligatoriamente presente il primo criterio (afte orali) e almeno due degli altri quattro criteri.

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