Medico Reumatologo
Si tratta di una malattia caratterizzata da ingrossamento, deformità e ricca vascolarizzazione delle ossa colpite. Interessa soprattutto il sesso maschile oltre i 40 anni e la sua causa è ancora sconosciuta.
La malattia di Paget può colpire una o più ossa, le sedi più frequenti sono: il bacino, le ossa lunghe degli arti, il cranio e la colonna vertebrale.
Nella fase iniziale della malattia abbiamo un aumento del riassorbimento osseo (fase distruttiva o osteolitica) a cui segue una fase di accelerazione sia della neoformazione sia del riassorbimento dell’osso (fase intermedia) mentre successivamente diventa prevalente la formazione di nuovo osso (fase osteosclerotica o di neo-apposizione ossea).
Il sintomo principale è il dolore osseo. Quando la malattia colpisce il cranio compare cefalea e spesso ipoacusia (riduzione dell’udito a causa della compressione del nervo uditivo dovuta al restringimento del forame uditivo, dove esso passa). Più frequentemente viene colpita la colonna vertebrale e in quel caso compare dolore a livello della colonna che si porta fino agli arti inferiori; nei casi più gravi come complicanza si può avere una compressione del midollo, conseguente alla deformità delle vertebre, che può determinare una paralisi degli arti.
Un’altra complicanza è lo scompenso cardiaco secondario all’ipertensione (quest’ultima dovuta all’aumento della vascolarizzazione ossea), e si verifica quando la malattia interessa più di 1/3 dello scheletro. La particolare fragilità delle ossa può inoltre causare fratture di difficile riparazione; ma la complicanza più temibile è la possibile degenerazione sarcomatosa delle ossa malate (il sarcoma è un tumore maligno delle ossa).
La radiografia delle ossa colpite offre un quadro caratteristico e diverso a seconda della fase della malattia; nella fase di distruzione compaiono delle zone di rarefazione ossea, nella fase intermedia le aree rarefatte appaiono circondate da tessuto sclerotico e l’osso appare ingrossato. Infine nella fase sclerotica l’osso si presenta aumentato di volume e di densità. Sicuramente l’esame strumentale più preciso per la diagnosi è la scintigrafia ossea; questa metodica infatti documenta perfettamente i fenomeni di accelerato metabolismo osseo che si verifica in questa malattia. Per quanto riguarda gli esami del sangue è caratteristico l’aumento di un enzima osseo: la fosfatasi alcalina ossea.
La terapia si avvale dei bisfosfonati, farmaci che riducono il riassorbimento osseo e riportano alla normalità il metabolismo dell’osso stesso.
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