Medico Reumatologo
La polimiosite è una malattia infiammatoria cronica dei muscoli dovuta a cause ancora sconosciute.
Questa malattia viene classificata tra le malattie infiammatorie dei connettivi o connettiviti (il muscolo, infatti, è un tessuto connettivo), è più frequente nel sesso femminile e colpisce l’età giovane adulta. L’ipotesi che riceve maggiori consensi riguardo alla causa della malattia è quella che sostiene che in individui portatori di alcuni particolari geni (soggetti geneticamente predisposti) venga provocata una reazione autoimmunitaria con danno muscolare (cioè gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario del soggetto si rivolgono contro alcuni tessuti o organi del soggetto stesso, in questo caso i muscoli). Tutto ciò sarebbe scatenato dal contatto con agenti infettivi (soprattutto virus che provocano sintomi muscolari come i virus Coxsackie, gli echovirus, i virus dell’influenza, dell’epatite B, dell’herpes, della rosolia, etc.).
A livello dei muscoli ritroviamo aggregati di cellule infiammatorie (globuli bianchi come linfociti T e B) che a poco a poco provocano la distruzione di alcune parti del muscolo stesso.
La polimiosite si associa spesso a lesioni cutanee, si parla allora di polimiosite-dermatomiosite.
Il sintomo principale della polimiosite è la debolezza muscolare che si manifesta soprattutto a carico delle spalle, delle braccia e delle gambe. Il malato riferisce di provare fatica a eseguire alcuni movimenti molto semplici come accavallare le gambe, salire le scale, pettinarsi o appendere gli abiti. In seguito (dopo molto tempo, poiché la progressione della malattia è lenta), la debolezza muscolare diviene più importante e può coinvolgere anche altri muscoli (tranne i muscoli che ci permettono di muovere gli occhi, che in questa malattia non vengono mai interessati!). Per quanto riguarda la dermatomiosite invece il quadro clinico è dominato dalle manifestazioni cutanee: caratteristico è il cosiddetto rash eliotropo (colorazione violacea delle palpebre superiori associata a gonfiore delle stesse); possiamo poi ritrovare le papule di Gottron (placche rossastre o violacee presenti a livello delle sporgenze ossee quali nocche delle dita, ginocchia, gomiti) e, soprattutto nell’infanzia, manifestazioni vasculitiche e la cosiddetta calcinosi cutanea (depositi calcifici localizzati soprattutto nelle fasce che ricoprono i muscoli degli arti e che causano indurimenti palpabili della cute la quale può anche ulcerarsi).
Abbiamo poi tutta una serie di altri sintomi elencati di seguito.
I dolori articolari (artralgie) possono essere presenti nei periodi di attività della malattia ma le artriti (infiammazione delle articolazioni che si presentano gonfie, rosse e calde) sono rare.
La difficoltà a deglutire (disfagia) può essere presente se c’è un coinvolgimento dei muscoli della deglutizione o di una parte dell’esofago stesso (la porzione più alta di questo).
Si può verificare infine, anche se raramente, un coinvolgimento di alcuni organi come: polmone, cuore, rene. Se viene interessato il polmone il malato può avere tosse, difficoltà a respirare e talvolta dolore al torace (coinvolgimento dei muscoli interessati nella respirazione!); il coinvolgimento cardiaco può essere messo in evidenza all’elettrocardiogramma mentre il coinvolgimento renale viene dimostrato dagli esami del sangue e delle urine.
La diagnosi viene posta grazie a un’attenta visita del malato, nonché agli esami del sangue che mettono in evidenza un aumento degli indici di infiammazione (VES e PCR), segni di danno muscolare (aumento delle CPK, delle LDH, delle AST e delle ALT). Vi è inoltre un aumento della mioglobina e della creatina nel sangue e nelle urine. Le CPK (creatin-fosfochinasi), le LDH (lattico-deidrogenasi), le AST e le ALT sono tutti enzimi muscolari che aumentano nel corso della malattia e in modo particolare nelle fasi di attività della stessa. È quindi importante controllare molto spesso i valori di questi enzimi perché da questi si riesce a valutare anche la risposta alla terapia. Bisogna però precisare che in una certa percentuale di casi (intorno al 30%) il dosaggio delle CPK è normale! La mioglobina è una proteina presente nei muscoli scheletrici e nel muscolo cardiaco; in caso di danno muscolare essa si riversa nel sangue e arriva al rene dove viene filtrata e riassorbita. Quando questa proteina aumenta notevolmente nel sangue, il rene non riesce a riassorbirla e quindi questa passa nelle urine dove può essere messa in evidenza. Lo stesso discorso vale per la creatina, anche se il suo aumento nelle urine può verificarsi anche in altre condizioni diverse dalla polimiosite.
Infine possono essere messi in evidenza nel sangue delle persone affette da questa malattia alcuni anticorpi come l’anti PM-Scl e l’anti Jo-1.
Per quanto riguarda gli esami strumentali risultano molto utili l’elettromiografia e la biopsia muscolare che mettono in evidenza le alterazioni presenti a livello dei muscoli scheletrici.
I farmaci che vengono utilizzati più frequentemente in questa malattia sono i corticosteroidi (detti genericamente cortisonici); questi farmaci vengono usati inizialmente ad alte dosi (1 mg per kg), per poi ridurre gradualmente il dosaggio controllando con molta attenzione l’attività della malattia.
Se la malattia non migliora con l’uso dei cortisonici è necessario associare i farmaci immunosoppressori; gli immunosoppressori maggiormente utilizzati sono: il methotrexate, l’azatioprina, la ciclofosfamide e la ciclosporina.
L’attività fisica nelle fasi iniziali deve essere abolita in quanto peggiora il danno muscolare, ma una progressiva ripresa fisica deve essere consigliata una volta ottenuto il miglioramento della forza muscolare.
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